Penyakit Pemfigus Vulgaris

https://www.ilmupenyakit.comPemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai oleh timbulnya bula (lepuh) dengan berbagai ukuran (misalnya, 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membran mukosa (misalnya, mulut, vagina).

Bukti yang ada menunjukan bahwa pemfigus merupakan penyakit autoimun yang melibatkan IgG, suatu imunoglobulin.

Diperkirakan bahwa antibodi pemfigus ditujukan langsung kepada antigen permukaan-sel yang spesifik dalam sel-sel epidermis.

Lepuh terbentuk akibat reaksi antigen-antibodi. Kadar antibodi dalam serum merupakan petunjuk untuk memprediksikan intensitas penyakit.

Faktor-faktor genetik dapat memainkan peranan dalam perkembangan penyakit dengan insidensi tertinggi pada orang-orang keturunan Yahudi.

Kelainan ini biasanya terjadi pada laki-laki dan wanita dalam usia pertengahan serta akhir usia dewasa.

Sebagian besar pasien pada mulanya ditemukan dengan lesi oral yang tampak sebagai erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuhnya lambat.

Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah-daerah erosi yang lebar serta nyeri yang disertai dengan pembentukan krusta  dan perembesan cairan.

Bau yang menusuk dan khas akan memancar dari bula dan serum yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang minimal akan terjadi pembentukan lepuh atau pengelupasan kulit normal (tanda nikolsky).

Kulit yang erosi sembuh dengan lambat sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas superinfeksi bakteri sering terjadi