Sindrom Peutz Jegher

https://www.ilmupenyakit.comPolip Usus Turunan.

Sindrom Peutz-Jegher adalah suatu keadaan dominan autosomal yang disertai dengan makula-makula melanotik mukokutan dan polip gastrointestinal.

Polip usus jinak multipel ini adalah pertumbuhan-pertumbuhan jaringan hamartoma yang biasanya terjadi dalam ileum, tetapi dapat juga dijumpai dalam lambung dan kolon. Gejala-gejala seperti sakit kolit yang datang-hilang dan keluhan penyumbatan dapat terjadi bersama-sama.

Yang relatif penting untuk dokter gigi adalah diskolorasi melanotik, tanpa gejala dan multipel. Lesi ini biasanya oval, kecil, datar, coklat, biasanya terletak pada kulit di sekitar mata, hidung dan mulut, gusi dan permukaan telapak dan punggung tangan dan kaki.

Lokasi intraoral yang paling umum untuk pigmentasi ini adalah bibir dan mukosa pipi. Berbada dengan mitra kutannya, bercak-becak intraoral tersebut cenderung menetap sampai dewasa, sedangkan makula dermal akan menjadi makin pucat dengan bertambahnya usia.

Tidak ada perawatan yang diperlukan untuk makula yang secara mikroskopis mengandung hiperpigmentasi lapisan sel basal dan lamina propria.

Meskipun makula tersebut adlah temuan jinak, temuan tersebut cukup bermakna secara klinis, karena ointse bagian kecil dari pasien yang menderitanya adalah rawan terkena karsinoma gastrointestinal dan mempunyai risiko yang lebih tinggi terhadapa tumor-tumor sistem reproduksi. Oleh karena itu, diagnosis sindrom Peutz-Jegher memerlukan evaluasi medik yang segera.