Penyakit Angioedema Herediter.

Angioedema herediter, kendati bukan kelainan imunologi dalam pengertian yang lazim, ikut dimasukkan dalam bagian ini karena lesinya menyerupai angiodema alergik dank arena keseriusan keadaan ini.

Gejala disebabkan oleh edema pada kulit, saluran nafas atau saluran cerna. Serangan dapat dipicu oleh trauma atau bisa terjadi secara spontan.

Kalau kulit turut terkena, pembengkakan biasanya tidak disertai dengan urtikaria. Edema gastrointestinal dapat menyebabkan nyeri abdomen yang cukup berat untuk menunjukkan indikasi pembedahan.

Edema saluran nafas atas dapat menyebabkan pembengkakan nyata pada uvula dan laring sehingga pasiennya bisa tercekik. Edema laring yang akut merupakan manifestasi yang paling serius dari kelainan ini dan telah menyebabkan kematian akibat asfiksia pada hampir 20% dari pasien-pasien ini.

Serangan biasanya mereda dalam tempo 3 hingga 4 hari, tetapi selama periode ini harus dilakukan observasi pasien dengan hati-hati untuk mendeteksi tanda-tanda obstruktif laring yang sering memerlukan tindakan trakeostomi guna menyelamatkan jiwa pasien.

Epinefrin, antihistamin dan kortikosteroid biasanya digunakan dalam penanganan angioedema herediter kendati keberhasilan pemberian obat-obat ini amat terbatas.